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Nombres alternativos Volver al comienzo
Esclerosis sistémica progresiva; esclerodermia; síndrome CRESTDefinición Volver al comienzo
Es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Se desconoce la causa de la esclerodermia. La enfermedad puede producir síntomas locales o sistémicos, y el curso y severidad de la enfermedad varían ampliamente en las personas afectadas.
Los depósitos de exceso de colágeno en la piel y otros órganos producen los síntomas y también puede ocurrir daño a vasos sanguíneos pequeños en la piel y órganos afectados. En la piel, se puede presentar ulceración, calcificación y cambios en la pigmentación.
Los rasgos sistémicos pueden ser: fibrosis y atrofia del corazón, pulmones, riñones y tracto gastrointestinal. La enfermedad afecta generalmente a personas de 30 a 50 años de edad; las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
Signos y exámenes Volver al comienzo
El examen de piel muestra tensión, engrosamiento y endurecimiento.
Tratamiento Volver al comienzo
Ver tratamiento para esclerodermia.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
En la mayoría de las personas afectadas, la enfermedad es progresiva. En algunas personas puede haber remisión, pero con una progresión lenta. Las personas a quienes la enfermedad sólo les ha afectado la piel tienen un mejor pronóstico (resultado probable). Sin embargo, cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, puede causar la muerte.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe consultar al médico si se presentan síntomas de este trastorno, si se padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se desarrollan nuevos síntomas.
Prevención Volver al comienzo
No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Actualizado: 11/26/2001 Versión en inglés revisada por: Birgit Kovacs, M.D., Division of Rheumatology, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |