Enfermedad ósea metabólica que implica destrucción ósea y regeneración, dando como resultado una deformidad.

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, pero se cree que se debe a causas genéticas y a infecciones virales tempranas. La enfermedad se presenta a nivel mundial, siendo más común en Europa, Australia y Nueva Zelandia. Se caracteriza por la destrucción excesiva del tejido óseo, seguido por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es estructuralmente agrandado, pero débil y con calcificación excesiva. La enfermedad se puede localizar en una o dos áreas del esqueleto o llegar a propagarse, comprometiendo con mayor frecuencia la pelvis, el fémur, la tibia, las vértebras, la clavícula o el húmero. Al comprometer el cráneo, se puede presentar aumento del tamaño de la cabeza y causar pérdida de la audición y ceguera, si los nervios craneales se lesionan debido al crecimiento óseo.

• dolor óseo (puede ser severo y persistente)
• dolor articular o rigidez articular
• dolor de cabeza
• curvatura vertebral
• tórax con aspecto simiesco
• piernas arqueadas
• dolor de cuello
• disminución de estatura
• ceguera
• pérdida de la audición

Nota: puede ser asintomática.

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:

• radiografía ósea que muestra incremento en la densidad ósea, engrosamiento, arqueamiento y crecimiento excesivo.
• gammagrafía ósea
• aumento de la fosfatasa alcalina sérica
• CSC (conteo sanguíneo completo) que muestra anemia

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• calcio (ionizado)
• calcio sérico
• isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALPI)
• biopsia de mama

El tratamiento con medicamentos está destinado a suprimir la actividad celular de los huesos y los cambios minerales que influyen en el proceso. Se indica la calcitonina para retardar la reabsorción ósea y afectar las lesiones en los huesos.

Actualmente hay varias clases de medicamentos que actúan como inhibidores de la reabsorción ósea mediada por osteoclastos y se recomiendan para el tratamiento de esta enfermedad. Estos incluyen, además de la calcitonina antes nombrada, bifosfonatos, plicamin y nitrato de galio. Los bifosfonatos incluyen los siguientes medicamentos: etidronato, alendronato, palmidronato, tiludronato y risedronato.

La Enfermedad de Paget localizada no requiere tratamiento. Se pueden administrar analgésicos o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) para el dolor.

De igual manera, se puede requerir la cirugía ortopédica para corregir una deformidad específica.

Los cambios óseos malignos se presentan en el 5% de las personas afectadas. Esta enfermedad puede permanecer localizada y provocar poca deformidad o propagarse con deformidad esquelética.

• sordera
• ceguera
• estenosis del canal vertebral
• deformidades
• fracturas óseas
• paraplejía
• insuficiencia cardíaca

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de la enfermedad de Paget.

Se desconoce.