Trastorno hereditario de la coagulación sanguínea (formación de coágulos de sangre), debido a la deficiencia de la proteína plasmática factor V.

La coagulación sanguínea normal es un proceso muy complicado que requiere la intervención de aproximadamente 20 proteínas plasmáticas diferentes, denominadas factores de coagulación. Con estos factores, se lleva a cabo rápidamente una serie de reacciones químicas complejas que llevan a la formación de una proteína insoluble llamada fibrina, la cual detiene el sangrado. En este trastorno, el sangrado va de leve a severo.

Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o son deficientes, la reacción en cadena no se tiene lugar en forma normal. El factor V es poco común y puede ser causado al heredar un gen defectuoso del factor V o al adquirir un anticuerpo que interfiera con la función normal de este factor.

Un inhibidor del factor V se puede adquirir después de dar a luz, después de una cirugía, con enfermedades autoinmunes y ciertos cánceres, en pacientes que están siendo tratados con un cierto tipo de goma de fibrina, y por otras fuentes desconocidas.

Esta enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno de sangrado es un factor de riesgo.

Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Los antecedentes familiares de trastornos de sangrado son un factor de riesgo y afectan tanto a hombres como a mujeres por igual. Alrededor de 1 persona por cada millón tiene el trastorno.

• sangrado dentro de la piel
• magulladuras excesivas
• sangrado nasal
• sangrado de las encías
• sangrado menstrual excesivo
• pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o trauma

• prueba del factor V que muestra disminución de la actividad
• tiempo de sangrado ligeramente prolongado (en algunas personas)
• tiempo parcial de tromboplastina prolongado
• tiempo de protrombina prolongado

Se puede corregir la deficiencia temporalmente por medio de transfusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado, las cuales se deben administrar diariamente en el episodio agudo de sangrado.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para hemofilia.

El resultado es favorable cuando se diagnostica y se trata adecuadamente.

Se puede presentar hemorragia.

Se debe ir a la sala de emergencias o llamar al número de emergencia local (como el 911 en Estados Unidos), en caso de que la persona presente una pérdida de sangre prolongada o sin causa alguna.

Este es un trastorno hereditario para el cual no se conoce prevención.