Es un trastorno cardíaco congénito, en el cual los dos vasos principales que transportan la sangre del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están cambiadas (se trasponen).

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos. Entre los factores prenatales que están asociados con una incidencia superior a la normal de estos desordenes se pueden mencionar: la rubéola en la madre u otras afecciones virales durante el embarazo, la mala nutrición prenatal, el alcoholismo en la madre, las madres mayores de cuarenta años y la diabetes. Sin embargo no está claro si una de estas realmente causa el problema.

La transposición de los grandes vasos se clasifica como un trastorno cardíaco cianótico, debido a que esta enfermedad ocasiona oxigenación insuficiente de la sangre que es bombeada al cuerpo, causando así cianosis (una coloración azul púrpura en la piel) y dificultad respiratoria.

En la transposición de los grandes vasos no hay comunicación entre la circulación pulmonar y la circulación sistémica. La sangre fresca y oxigenada de los pulmones se devuelve al corazón lista para nutrir el cuerpo, pero en lugar de hacer esto se devuelve rápidamente a los pulmones. De manera inversa, la sangre baja en oxígeno regresa del cuerpo al corazón y luego es devuelta al cuerpo sin ser reoxigenada.Usualmente, se presenta un defecto asociado que hace que la circulación sistémica y pulmonar se mezclen para suministrar sangre oxigenada al cuerpo. Sin dicho defecto, la enfermedad provoca la muerte rápidamente.

Los síntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco después. La severidad de los síntomas depende del tipo de desorden asociado y de la cantidad de sangre oxigenada que se suministra a la circulación general. La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000 bebés y es el defecto cardíaco cianótico que más comúnmente se identifica durante la primera semana de vida del bebé.

• Color azul en la piel
• Dificultad para respirar
• Mala alimentación
• Deformación de los dedos de la mano o del pie

El médico puede escuchar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:

• Radiografía de tórax
• Cateterización cardíaca
• ECG
• Ecocardiograma

Inmediatamente después del diagnóstico se inicia, de manera intravenosa, la administración de un medicamento llamado prostaglandina para mantener las pequeñas conexiones (el ducto de botal y el foramen oval) entre las circulaciones sistémica y pulmonar. Se puede considerar una cirugía, poco tiempo después del nacimiento, para ajustar temporalmente los vasos. La rectificación permanente se pospone hasta que el niño sea mayor. Sin embargo, una técnica quirúrgica, conocida como procedimiento de cambio arterial, permite la corrección permanente desde el primer mes de vida.

Después de la corrección quirúrgica del desorden, se observa la mejoría de los síntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la cirugía corrrectiva, se reduce la expectativa de vida.

• Arritmias
• Anomalías de la válvula coronaria

Generalmente esta condición se diagnosticada cuando nace el bebé. Se debe llamar al número local de emergencia, como al 911, si la piel del bebé se pone azul.

Se debe solicitar asistencia médica si empeoran los síntomas o se desarrollan nuevos con el tiempo o si persisten después del tratamiento.

La mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola, si aún no lo han hecho, nutrirse bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes antes y durante el embarazo.