Es una inflamación (irritación e hinchazón) de los conductos biliares del hígado, la cual ocasiona un estrechamiento y obstrucción del flujo biliar. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas.

Se desconoce la causa de la inflamación de los conductos biliares hepáticos. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad y el inicio de los síntomas es gradual, con fatiga y prurito cutáneo como los primeros síntomas más comunes.

Se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunes (hipotiroidismo, síndrome de Raynaud, síndrome CREST, artrítides) y se presentan aproximadamente de 3 a 15 casos por millón de personas en los Estados Unidos cada año.

• Prurito
• Ictericia
• Agrandamiento del hígado
• Dolor abdominal
• Depósitos de grasa debajo de la piel
• Manchas amarillas claras en el párpado
• Heces grasas

Los exámenes que sugieren o confirman la enfermedad son:

• Biopsia hepática
• Anticuerpos mitocondriales (positivos en un 95% de los casos)

Los exámenes que revelan disfunción hepática son:

• Pruebas de función hepática

• Colesterol sérico y lipoproteínas: se pueden incrementar

La terapia se dirige hacia el tratamiento sintomático y la prevención de las complicaciones.

La colestiramina o el colestipol pueden reducir el prurito al disminuir los niveles sanguíneos de ácidos biliares y aumentar la depuración de los ácidos biliares en la piel. El ácido ursodeoxicólico puede también mejorar la depuración de bilis del torrente sanguíneo.

La terapia de reemplazo vitamínico restaura las vitaminas hidrosolubles A, K y D perdidas con las heces grasas. Se recomienda un suplemento de calcio para prevenir la osteomalacia.

En algunos casos, es necesaria la evaluación periódica y drenaje utilizando CREP (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) o CTP (colangiografía transhepática percutánea).

Asimismo, es posible que sea necesario el tratamiento para episodios de colangitis.

Se ha tenido éxito con el trasplante de hígado en pacientes con cirrosis biliar primaria antes de producirse insuficiencia hepática.

El curso de la enfermedad varía, pero en los casos no tratados, la mayoría de los pacientes necesitan un trasplante de hígado después de aproximadamente 7 años. Los modelos estadísticos ahora se utilizan para predecir el mejor momento para realizar dicho trasplante.

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática, incluyendo hemorragia, desnutrición, insuficiencia renal, desequilibrio hidro-electrolítico y encefalopatía (daño al cerebro). Se puede desarrollar osteodistrofia (una afección que reblandece los huesos), al igual que malabsorción.

Se debe buscar asistencia médica si se desarrolla prurito cutáneo prolongado que no esté relacionado con otras causas o si se presenta ictericia u otros síntomas de cirrosis.

El vómito de sangre, la sangre en las heces, la confusión, la hinchazón abdominal y la ictericia son síntomas que indican que la cirrosis puede estar empeorando, por lo que se debe llamar al médico si éstos u otros síntomas aparecen.

No se conoce ningún tipo de prevención para esta enfermedad.