Es una condición causada por un tumor que secreta hormona adrenocorticotrópica (HACT), ubicado fuera de la glándula pituitaria o de las glándulas suprarrenales.

El síndrome de Cushing se debe a un exceso de hormonas glucocorticoides secretadas por un largo período de tiempo. El 15% de los casos de síndrome de Cushing corresponde a la forma ectópica, causada por tumores que secretan hormona adrenocorticotrópica (HACT). Otras causas del síndrome de Cushing son la producción excesiva de ACTH por parte de la pituitaria, un tumor de la glándula suprarrenal y la administración crónica de medicamentos corticoesteroides con frecuencia utilizados para el tratamiento de enfermedades como la artritis reumatoidea y el asma.

Otros tumores que pueden secretar HACT, aunque ocurre con muy poca frecuencia, son: tumores de células en avena del pulmón, timomas (tumores del timo), tumores de células de los islotes del páncreas, carcinoma medular del tiroides y feocromocitoma.

Este síndrome tiende a presentarse con características clásicas menos impresionantes, pero con presión sanguínea críticamente más alta y potasio más bajo. Puede haber pérdida de peso debido al cáncer subyacente.

Las características clásicas del síndrome de Cushing son:

• Cara de luna (redonda, roja y llena)
• Joroba de búfalo" (acumulación de grasa entre los hombros)
• Obesidadcentral con abdomen globuloso y extremidades delgadas
• Debilidad
• Dolor de cabeza
• Acné o infecciones cutáneas superficiales
• Sed
• Aumento de la orina
• Estrías purpúreas en la piel del abdomen, muslos y mamas
• Cambios mentales
• Impotencia o suspensión de la menstruación

Las pruebas se realizan para confirmar el hipercortisolismo y posteriormente se hacen las pruebas para determinar la causa.

Las pruebas confirmatorias son:

• Cortisol en orina de 24 horas y creatinina
• Prueba de supresión con dexametasona
• Niveles de cortisol sérico seriado que no deben mostrar variaciones diurnas

El examen para determinar la causa es:

• HACT sérico elevado

Signos posteriores:

• Glucosa en ayunas elevada
• Potasio sérico bajo

Cuando la causa del síndrome de Cushing es un tumor ectópico secretante de HACT, el cirujano puede intentar resecarlo (extraerlo quirúrgicamente). Esto es generalmente posible en el caso de tumores benignos como lo timomas o el feocromocitoma. Sin embargo, no es posible resecar muchos tumores que son malignos (empeoran a medida que crecen y son resistentes al tratamiento) y han hecho metástasis (diseminado a otras áreas) antes del diagnóstico del hipercortisolismo. En estos casos, el médico tiene la opción de suministrarle al paciente medicamentos que suprimen la secreción de cortisol, tales como ketoconazol, aminoglutetimida o metirapón.

Por medio de la resección del tumor se puede lograr la recuperación completa del paciente, aunque existe cierto riesgo de recurrencia. La supervivencia de las personas que padecen de tumores ectópicos depende del resultado asociado con el tipo específico de tumor que presenten.

• Metástasis del tumor
• Exceso continuo cortisol

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas que sugieren el síndrome de Cushing.

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunos pacientes. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.