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Nombres alternativos Volver al comienzo
Demencia con distonía de la nuca; síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; parálisis progresiva supranuclear.Definición Volver al comienzo
Es un trastorno asociado con el daño de las células nerviosas del cerebro y caracterizado por falta de coordinación progresiva, rigidez del cuello y del tronco, dificultad para mover los ojos, movimientos lentos, disfunción cognitiva y dificultad para caminar que puede provocar caídas.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno que se caracteriza por síntomas similares al mal de Parkinson, incluyendo marcha inestable, movimientos rígidos y demencia leve. Otros trastornos similares son: la disfunción del cerebelo, la atrofia sistémica múltiple y la demencia senil tipo Alzheimer.
Se desconoce la causa del daño a las células del cerebro en esta condición, pero la enfermedad degenerativa (empeora con el tiempo). Este trastorno involucra el daño de múltiples células cerebrales con pérdida de la vaina de mielina (cubierta de las células nerviosas que acelera la velocidad de conducción del impulso nervioso) en algunos nervios y destrucción completa del nervio en otras áreas.
Las personas con esta condición presentan depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en la enfermedad de Alzheimer. Se presenta atrofia (pérdida tisular) en la mayoría de las áreas del cerebro. La enfermedad es más frecuente en personas mayores de 60 años y un tanto más común en los hombres.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
El examen neurológico puede mostrar movimientos parkinsonianos con rigidez característica, ausencia de coordinación y demencia leve. Los movimientos de los ojos son limitados, particularmente los verticales; sin embargo, la vista, el oído, la sensibilidad y el control voluntario de los movimientos permanecen intactos.
Se pueden realizar exámenes para descartar otras enfermedades y un IRM puede mostrar un encogimiento del tronco encefálico.
Tratamiento Volver al comienzo
No se conoce curación para la parálisis supranuclear progresiva y su tratamiento se orienta hacia el control de los síntomas. Aunque el levodopa y los medicamentos anticolinérgicos no son tan efectivos como en la enfermedad de Parkinson, pueden proporcionar una reducción temporal de los síntomas. Con el tiempo se requiere control y monitoreo permanente debido a la pérdida progresiva de las funciones cerebrales.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El tratamiento a veces proporciona una reducción temporal de los síntomas, pero la enfermedad progresa inevitablemente. Se presenta un declive continuo de la función cerebral y la muerte ocurre comúnmente después de 5 a 7 años de haber sido diagnosticada la enfermedad.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si se presentan caídas frecuentes acompañadas por rigidez de la nuca o del cuerpo o dificultades en la visión.
Así mismo, se debe buscar asistencia médica si se diagnosticó parálisis supranuclear progresiva y la condición de la persona declina hasta tal punto de imposibilitar su cuidado en el hogar.
Prevención Volver al comienzo
Se desconoce.
Actualizado: 7/22/2001 Versión en inglés revisada por: Galit Kleiner-Fisman, M.D., FRCP(C), Department of Neurology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |