Omita y vaya al Contenido | ||
|
||
Enciclopedia médica en español |
|
Otros temas: | A-Ag Ah-Ap Aq-Az B-Bk Bl-Bz C-Cg Ch-Co Cp-Cz D-Di Dj-Dz E-Ep Eq-Ez F G H-Hf Hg-Hz I-In Io-Iz J K L-Ln Lo-Lz M-Mf Mg-Mz N O P-Pl Pm-Pz Q R S-Sh Si-Sp Sq-Sz T-Tn To-Tz U V W X Y Z 0-9 |
Contenido: | |
|
|
Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome de Waardenberg tipos 1-4; tipo 3 = síndrome de Klein-Waardenberg; tipo 4 = síndrome de Waanderburg-ShahDefinición Volver al comienzo
Es un grupo de condiciones hereditarias caracterizadas por sordera y albinismo parcial (piel, cabello y ojos decolorados).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome de Waardenberg se hereda como un rasgo autosómico dominante, caso en el que es suficiente con el gen de sólo uno de los padres para que el niño resulte afectado. Existen cuatro tipos de este síndrome. (El tipo 3 es conocido como el síndrome de Klein-Waardenburg; El tipo 4 como el síndrome de Shah-Waandenburg.)
Los múltiples tipos de este síndrome se generan por las mutaciones presentes en diferentes genes. Todos los tipos comparten dos características dominantes: pérdida del oído y albinismo parcial. El albinismo es incompleto y puede aparecer como un mechón de pelo blanco sobre la frente en un fondo de cabello normalmente oscuro, ojos azul claro muy pálidos u ojos de color diferente. Los individuos afectados también pueden mostrar separación amplia de los ángulos internos de los ojos, puente nasal amplio y otros cambios de pigmentación en la piel.
El síndrome de Waardenburg afecta cerca de 1 de cada 30.000 personas. Casi el 90% de los pacientes tiene uno de los padres afectados, pero los síntomas en este último pueden ser muy diferentes a los del hijo.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
El examen puede mostrar varias anomalías como son:
Exámenes:
Tratamiento Volver al comienzo
No existe tratamiento específico para el síndrome de Waardenberg, pero se debe prestar atención a cualquier deficiencia de la audición y es posible que se necesiten audífonos y educación escolar apropiada. Los pacientes tipo 4 que sufren estreñimiento requieren atención especial en su dieta y medicamentos que permitan el movimiento de los intestinos.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Con la corrección de las deficiencias auditivas, las personas afectadas pueden llevar una vida normal.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asesoría genética si se tienen antecedentes familiares de síndrome de Waardenberg y la persona decide tener hijos. Igualmente se debe solicitar una audiometría cuando el padre o el hijo presenten sordera o disminución auditiva.
Prevención Volver al comienzo
La asesoría genética puede ser muy valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de síndrome de Waardenberg.
Actualizado: 10/28/2001 Versión en inglés revisada por: David G. Brooks, M.D., Ph.D., Division of Medical Genetics, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
A.D.A.M., Inc. está acreditada por la Comisión Norteamericana de Certificación de la Atención Médica (American Accreditation HealthCare Commission, URAC: www.urac.com). La acreditación de la URAC es la primera en su género y requiere el riguroso cumplimiento de 53 estándares de calidad e integridad, verificados por un comité auditor independiente. A.D.A.M. es una de las primeras empresas prestadoras de información y servicios de salud en la red que ha logrado esta prestigiosa distinción. Para conocer más sobre el comité de editores de A.D.A.M., diríjase http://www.adam.com/urac/edrev.htm. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics: www.hiethics.com) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: www.hon.ch). |
Página principal | Temas de salud | Medicinas | Enciclopedia | Tutoriales interactivos | Noticias | |
Derechos reservados | Política de privacidad | Accesibilidad | Criterios para recopilar información U.S. National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894 National Institutes of Health | Department of Health & Human Services |
Página actualizado: 28 octubre 2004 |