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Enciclopedia médica en español |
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Definición Volver al comienzo
Es un trastorno hereditario, caracterizado por una ictericia leve que dura toda la vida.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva muy poco común, lo que significa que para heredar la condición, un niño debe obtener una copia del gen defectuoso de ambos padres.
En las personas con esta condición, se presenta un trastorno en el transporte de la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina es un producto del metabolismo por parte del hígado de glóbulos rojos desgastados y normalmente es enviada al sistema digestivo. Cuando la bilirrubina no ha sido procesada de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos tomen una coloración amarillenta. Si esta situación se presenta en niveles peligrosamente altos puede causar daño al cerebro y a otros órganos.
Los individuos afectados con este síndrome presentan de por vida una ictericia de bajo grado, la cual puede empeorar con el consumo de alcohol, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, una infección y otros factores ambientales que afectan al hígado.
Síntomas Volver al comienzo
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los exámenes que pueden ser anormales incluyen:
Tratamiento Volver al comienzo
No se requiere un tratamiento específico.
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
El pronóstico para esta condición es muy positivo y es un síndrome que generalmente no acorta la expectativa de vida del paciente.
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones son poco frecuentes, pero pueden ser las siguientes:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si se presenta lo siguiente:
Prevención Volver al comienzo
La asesoría genética puede ser valiosa para los futuros padres de familia con antecedentes familiares de síndrome de Dubin-Johnson.
Actualizado: 2/9/2001 Versión en inglés revisada por: Michael M. Owens, M.D., Department of Gastroenterology, University of Washington, Seattle, WA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |
