Es una condición caracterizada por la sobreproducción de plaquetas sin una causa identificable.

La trombocitemia primaria es causada por un crecimiento excesivo de un precursor de células sanguíneas que progresa lentamente. Aunque las plaquetas son las principales afectadas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos también están comprometidos.

La enfermedad tiene similitudes con la policitemia vera, la leucemia mielógena crónica y la mielofibrosis y afecta generalmente a las personas de mediana edad. El sangrado se puede presentar en los tractos gastrointestinal, respiratorio y urinario o en la piel.

La formación de coágulos sanguíneos, denominada trombosis, puede coincidir con episodios de sangrado e inclusive provocar apoplejías en algunas personas. Los factores de riesgo se desconocen y la incidencia es de 3 por cada 100.000 personas.

• sangrado nasal (epistaxis)
• sangrado de las encías
• sangrado del tracto gastrointestinal
• magulladuras que se pueden presentar fácilmente
• sangrado prolongado ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente
• agrandamiento de los ganglios linfáticos (poco común)
• heces sanguinolentas

• aspiración de médula ósea
• CSC que muestra un conteo de plaquetas elevado
• nivel de potasio sérico elevado

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• anticuerpos asociados a las plaquetas
• fosfatasa alcalina leucocítica
• tiempo de lisis de la euglobulina
• biopsia de médula ósea
• tiempo de sangrado

Si un paciente está presentando complicaciones potencialmente mortales, se puede lograr una disminución en el conteo plaquetario a través de una féresis para plaquetas, un procedimiento para eliminar plaquetas de la sangre directamente.

La disminución a largo plazo del conteo de plaquetas utilizando medicamentos puede reducir tanto el sangrado como las complicaciones de coagulación. Los medicamentos más comunes son, entre otros: hidroxiurea, interferón-alfa o anagrelida. Para pacientes con una tendencia conocida de coagulación, la aspirina puede ayudar a reducir los episodios de este problema.

Algunos pacientes no necesitan ningún tratamiento.

Los resultados son variables, con reportes que van desde períodos prolongados sin complicaciones en algunos individuos, hasta la muerte a causa de complicaciones relacionadas con la hemorragia y con la trombosis en otros casos.

• hemorragia severa
• episodios trombóticos (apoplejía, ataque cardíaco o coágulos sanguíneos en las extremidades)

Se debe buscar asistencia médica si se presenta un sangrado inexplicable o prolongado, si se desarrollan síntomas como dolor torácico, dolor de pierna, confusión, debilidad, entumecimiento u otros síntomas nuevos.