Es una enfermedad no específica, sin agentes infecciosos aparentes, que afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos, y el corazón.

Aún no se ha determinado la causa de la enfermedad de Kawasaki. Su incidencia es alta en Japón, donde se describió por primera vez y ahora se reconoce con mayor frecuencia en los Estados Unidos. Se desconocen otros factores de riesgo distintos a la edad, pues se trata predominantemente de una enfermedad que se presenta en niños pequeños, con un 80% de pacientes menores de 5 años.

Esta enfermedad aún no se comprende del todo; parece ser en muchos aspectos una vasculitis inmunológica (un trastorno autoinmune) y la precipitan factores externos desconocidos. El trastorno afecta a las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón. El compromiso y las complicaciones cardíacas son, con una gran diferencia, los aspectos más importantes de esta enfermedad.

La enfermedad de Kawasaki puede causar vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) en las arterias coronarias y, como consecuencia, aneurismas en las arterias coronarias, los cuales pueden conducir a infarto del miocardio (ataque cardíaco), aun en niños pequeños (poco frecuente). Cerca del 20 al 40% de los niños con enfermedad de Kawasaki presentan evidencia de vasculitis con compromiso cardíaco.

La enfermedad de Kawasaki a menudo se inicia con fiebre alta y persistente que no responde a dosis normales de acetaminofén o ibuprofeno y que puede persistir hasta por dos semanas. Los niños presentan ojos rojos, membranas mucosas rojas en la boca, labios rojos agrietados (con fisuras), "lengua de fresa" y ganglios linfáticos inflamados. Se pueden presentar erupciones de piel al inicio de la enfermedad y puede ocurrir descamación de la piel en la ingle (área genital), manos y pies (especialmente alrededor de las uñas, en las palmas de las manos y plantas de los pies).

Los cambios en las arterias coronarias sólo pueden demostrarse a través de exámenes como la ecocardiografía (no invasiva), la angiografía (un estudio en el cual se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo que permite observar el corazón y sus arterias coronarias) o por medio de radiografías.

• Fiebre alta (superior a los 39° C ó 102° F y a menudo 40° C ó 104° F), la cual permanece elevada por más de 3 días (la fiebre persistente que perdure al menos por 5 días se considera una señal importante).
• Fiebre que no responde a los antipiréticos (medicamentos que reducen la fiebre) o ibuprofeno.
• Ojos extremadamente inyectados de sangre u ojos rojos (conjuntivitis sin pus o drenaje).
• Labios rojos brillantes, con apariencia agrietada.
• Membranas mucosas rojas en la boca.
• Lengua en fresa, lengua saburra (blanca) y protuberancias rojas (papilas) en la parte posterior de la lengua.
• Palmas de las manos y plantas de los pies rojas.
• Las manos y pies pueden estar inflamados.
• Las palmas de las manos y las plantas de los pies se pueden descamar hacia el final de la enfermedad, proceso que puede iniciarse alrededor de la uñas.
• Erupciones similares a eritema multiforme (erupción, SIN apariencia de ampollas, en el tronco).
• Inflamación de los ganglios linfáticos, particularmente en el área del cuello (frecuentemente un sólo ganglio linfático inflamado).
• Dolor articular (artralgia) e inflamación por lo general simétrica.

El examen físico demuestra algunos de los síntomas mencionados anteriormente. Los procedimientos tales como ECG y ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica y vasculitis coronaria.

Los exámenes son, entre otros:

• CSC
• ESR
• Electrocardiograma
• Rcocardiograma
• Radiografía de tórax
• Análisis de orina
  • puede mostrar pus en la orina (piuria)
  • puede mostrar proteína en la orina (proteinuria)

Los niños con la enfermedad de Kawasaki deben ser hospitalizados y su cuidado es compartido normalmente entre los especialistas en cardiología pediátrica y los de enfermedades infecciosas, aunque no se haya demostrado la presencia de algún agente infeccioso. Es imperativo que el tratamiento se inicie tan pronto como se diagnostique la enfermedad para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.

El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas. La mejoría considerable se observa usualmente dentro de las primeras 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.

La terapia con salicilato, particularmente la aspirina, sigue siendo una parte importante del tratamiento, pero los salicilatos solos no son tan efectivos como la gammaglobulina IV.

Se espera lograr una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento tempranos de la enfermedad. Sin embargo, el 2% de las personas muere por complicaciones de vasculitis coronaria. Los pacientes que han sufrido la enfermedad deben realizarse un electrocardiograma cada uno o dos años para examinar la progresión del compromiso cardíaco.

Las complicaciones que involucran al corazón, incluyendo vasculitis coronaria y aneurisma coronario, pueden causar infarto agudo al miocardio en una etapa tardía en la vida o a una edad temprana.

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas que indiquen la presencia de esta enfermedad. Asimismo, una fiebre alta y persistente que no responde al acetaminofén o ibuprofeno y que perdura por más de 24 horas debe ser evaluada por un médico.

Se desconoce.