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Nombres alternativos Volver al comienzo
Síndrome de Hutchinson-GilfordDefinición Volver al comienzo
Es una enfermedad que comienza en la niñez y produce un envejecimiento rápido.
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
La progeria es una condición rara, pero ha llegado a ser de conocimiento público, debido a sus síntomas que se asemejan bastante al envejecimiento humano normal y a la aparición de varios niños afectados en las películas en televisión nacional.
Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria. Dicho gen codifica para una proteína que rodea al núcleo de las células. Estudios posteriores con Lamin A seguramente darán las respuestas de por qué las mutaciones en este gen causan tal envejecimiento tremendamente prematuro.
La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de sus cabezas. Los niños son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada y piel de apariencia envejecida.
Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana y el promedio de vida llega hasta los primeros años de la adolescencia, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta los 30 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la aterosclerosis progresiva.
Síntomas Volver al comienzo
Signos y exámenes Volver al comienzo
Los signos incluyen:
No hay exámenes específicos para esta condición. El diagnóstico se realiza sobre la base de los síntomas y signos encontrados durante un examen físico.
Tratamiento Volver al comienzo
No hay actualmente tratamiento para la progeria, pero existen grupos de apoyo disponibles para las familias de niños con progeria.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
Progeria Research Foundation, Inc.
P.O. Box 3453
Peabody, MA 01961-3453
Teléfono: 978-535-2594
Página web: www.progeriaresearch.org
Correo electrónico: progeria@netzero.net
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
La progeria está asociada con una expectativa de vida corta.
Complicaciones Volver al comienzo
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
Se debe buscar asistencia médica si el niño no parece crecer y desarrollarse normalmente.
Prevención Volver al comienzo
No existe prevención para la progeria en sí, pero la prevención de algunas de las manifestaciones del trastorno se fundamentan en los mismos enfoques médicos para estas complicaciones en otros trastornos.
Actualizado: 11/12/2001 Versión en inglés revisada por: David G. Brooks, M.D., Ph.D., Division of Medical Genetics, University of Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
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Página actualizado: 28 octubre 2004 |