Es el subdesarrollo del lado izquierdo del corazón (ventrículo izquierdo, válvula aórtica y aorta) y es una condición congénita (presente al momento de nacer).

El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de enfermedad cardíaca congénita. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando hay un crecimiento inadecuado del ventrículo izquierdo y las estructuras asociadas (válvulas aórtica y mitral que preservan la salida y entrada del ventrículo y la aorta que es el vaso sanguíneo que lleva sangre oxígenada del ventrículo izquierdo al cuerpo).

En los pacientes con esta condición, el lado izquierdo del corazón no es capaz de mantener la circulación para el cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la sistémica (cuerpo). Esta carga de trabajo extra hace que finalmente se presente una insuficiencia cardíaca.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y el derecho del corazón a través de la cual pueda pasar la sangre, lo que se denomina derivación. Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones (el agujero oval y el ducto arterioso), las cuales se cierran espontáneamente unos pocos días después del nacimiento.

Sin embargo, si se permite que estas estructuras se cierren en un bebé que nace con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el paciente morirá rápidamente debido a que no se bombeará sangre al cuerpo.

No existe una causa conocida del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Hasta el 40% de los pacientes que sufren esta condición presentan otros defectos de nacimiento.

• Letargo
• Mala alimentación y lactancia
• Insuficiencia respiratoria
• Respiración rápida
• Extremidades frías
• Aumento de tamaño del hígado
• Pulso débil
• Golpeteo cardíaco
• Piel azulada o de mal color
• Muerte súbita

En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (a esta reacción se la conoce como cianosis periférica).

Sin embargo, el color azuloso que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (se denomina cianosis central), ya que refleja falta de niveles adecuados de oxígeno en la sangre. Esta situación es secundaria a la malformación del corazón y al mal funcionamiento circulatorio. A menudo, la cianosis central aumenta con el llanto.

El examen físico, por lo general, presenta un paciente con coloración azulosa, críticamente enfermo que puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca congestiva, incluyendo hepatomegalia (aumento de tamaño del hígado, taquipnea (respiración rápida) y letargo (inactividad con disminución del estado mental). Además, por lo general el pulso es muy débil al tomarlo en diferentes ubicaciones (muñeca, ingle y otros lugares).

Exámenes:

• ECG: muestra hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento del ventrículo derecho del corazón).
• Radiografía del tórax: muestra un agrandamiento del corazón.
• Ecocardiograma para el diagnóstico definitivo: muestra el ventrículo izquierdo pequeño.
• En algunos casos, puede ser necesaria una cateterización cardíaca para complementar el ecocardiograma.

Una vez que se hace el diagnóstico de corazón izquierdo hipoplásico, se realizan varias actividades. Inicialmente, se coloca al paciente en un ventilador para ayudar a la respiración si es necesario y se comienza a suministrar un medicamento denominado prostaglandina E1 para evitar que se cierre una comunicación denominada el ducto arterioso. A menudo, se da inicio a líquidos intravenosos y a medicamentos para ayudar al corazón a latir con más fuerza.

Estas medidas son sólo de soporte y no resuelven el problema. El paso siguiente es la cirugía.

Hay dos enfoques quirúrgicos al síndrome de corazón izquierdo hipoplásico: uno es realizar un transplante en el período inicial de la vida, lo que implica que debe haber un corazón disponible de donante pequeño, que es muy poco común y también implica que el paciente tendrá que tomar muchos medicamentos para evitar el rechazo del nuevo corazón. La otra opción es una serie de operaciones que se realizan a lo largo de los tres primeros años de vida, denominada el procedimiento Norwood. La etapa I del procedimiento Norwood se realiza en los primeros días de vida y consiste en fijar el ventrículo derecho funcional a la aorta (el vaso que lleva sangre al cuerpo).

Debido a que los pulmones aún deben recibir sangre, se crea un conducto quirúrgico (túnel) para fijar la gran arteria en el pecho a las arterias pulmonares (los vasos que llevan sangre a los pulmones). Este conducto se denomina una comunicación Blalock-Taussing (BT).

En la operación de la etapa II, denominada el procedimiento Glenn o Hemi-Fontan, la vena cava superior (el vaso que extrae sangre desoxigenada de la cabeza y los brazos) se fija a las arterias pulmonares y se retira la derivación BT.

Durante la etapa III, denominada el procedimiento Fontan, la vena cava inferior (el vaso que devuelve sangre desoxigenada de la mitad inferior del cuerpo) también se fija a las arterias pulmonares. Esto por lo general, se realiza entre los 2 y 3 años de edad. Después de la tercera etapa, el paciente deja de ponerse cianótico.

El procedimiento Norwood es relativamente nuevo, pero los resultados han sido buenos hasta ahora. Aunque es posible que el corazón de estos pacientes finalmente falle y necesiten un transplante cardíaco, es mucho más fácil transplantar a un paciente mayor que a un niño.

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es mortal si no se trata. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el manejo posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.

Es importante destacar que el tamaño y función del ventrículo derecho son determinantes importantes del resultado después de la cirugía.

Si la insuficiencia cardíaca no se trata, continuará empeorando y ocasionará la muerte.

Si el bebé presenta cualquiera de los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, se debe buscar asistencia médica inmediatamente.

No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y, como sucede con muchas enfermedades congénitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.