Es un trastorno neurológico causado por un virus llamado varicela zoster que puede afectar ciertos nervios de la cabeza, ocasionando parálisis facial y sarpullido ya sea en el oído, en la lengua o en el paladar duro.

El virus varicela-zoster causa el síndrome de Ramsay Hunt y otra causa común de debilidad facial, la parálisis de Bell.

Este virus es un pariente del virus herpes humano que ocasiona ampollas febriles en la boca y herpes genital. El virus varicela-zoster también ocasiona otras dos enfermedades: culebrilla (que también es una infección nerviosa, que afecta las llamadas "raíces dorsales", los nervios de los lados del tronco) y viruela (una enfermedad caracterizada por una erupción pruriginosa que comúnmente afecta a los niños).

Se cree que este virus infecta los nervios faciales cercanos al oído interno en esta condición, lo cual ocasiona inflamación local (irritación e hinchazón). La magnitud de los síntomas puede reflejar la gravedad de la inflamación del nervio.

Algunos de los síntomas pueden ser:

• Debilidad facial con dificultad para cerrar un ojo y la sonrisa puede lucir torcida
• Erupción dolorosa en el tímpano, en la lengua o en el paladar en el mismo lado donde se presenta la debilidad facial
• Pérdida de la audición en un lado
• Sensación de que las cosas están girando alrededor (vértigo)

El diagnóstico está generalmente determinado por la observación de la evidencia de la debilidad facial y por una erupción vesicular. En algunas ocasiones, se puede realizar un estudio de conducción nerviosa para determinar el grado de lesión en el nervio facial y el potencial para la recuperación.

Mientras más severa sea la lesión, más largo será el período de recuperación y menos las probabilidades de que se recupere la función normal. En ocasiones, se pueden usar exámenes de sangre para determinar si se ha presentado o no una infección por el virus varicela-zoster.

Existe una técnica de laboratorio prometedora llamada "PCR", que puede detectar cantidades muy pequeñas de ADN viral en la piel afectada. Sin embargo, se utiliza actualmente más que todo en investigaciones.

El uso de neuroimágenes (fotografías del cerebro), particularmente IRM (imagen por resonancia magnética), algunas veces puede mostrar inflamación de los nervios faciales y determinar si la infección se ha diseminado a otros nervios o al cerebro. En raras ocasiones, se utiliza una punción lumbar, especialmente cuando el diagnóstico no es claro.

Se recomienda el tratamiento con medicamentos antivirales, como aciclovir o famciclovir, durante 7 a 10 días, junto con medicamentos antiinflamatorios fuertes llamados esteroides (como la prednisona) por 3 a 5 días.

Luego, se disminuyen los esteroides en aproximadamente una semana. Algunas veces, también se necesitan analgésicos fuertes si el dolor persiste a pesar del uso de esteroides. Durante el período de debilidad facial, la persona debe usar un parche ocular para prevenir la abrasión corneal y el daño al ojo, si éste no cierra completamente.

Si el daño al nervio es mínimo, entonces usualmente se puede esperar una recuperación completa en unas pocas semanas, pero si el daño es más severo, es posible que no se presente recuperación completa incluso después de varios meses.

En general, las probabilidades de recuperación son mejores si el tratamiento se inicia 3 días después del comienzo de los síntomas, con una tasa de éxito del 70% si el tratamiento se inicia en ese momento.

Sin embargo, cuando el tratamiento se demora más de 3 días, las probabilidades de una recuperación completa bajan a un 50%. Los niños tienen mayores probabilidades de recuperación completa que los adultos.

La recuperación puede complicarse si el nervio vuelve a crecer en áreas equívocas (sinquinesis), lo cual puede ocasionar respuestas inadecuadas como las lágrimas al reír o masticar (lágrimas de cocodrilo). Algunas otras personas pueden experimentar parpadeo al hablar o masticar los alimentos.

La parálisis severa ocasiona una recuperación incompleta o inapropiada con posibilidad de parálisis facial permanente y de sinquinesis.

Se puede presentar daño a la córnea debido al cierre incompleto del párpado, ocasionando dolor ocular local y visión borrosa.

Ocasionalmente, el virus se puede diseminar a otros nervios o incluso al cerebro y la médula espinal, causando dolores de cabeza, dolor de espalda, confusión, letargo o debilidad en las extremidades. Esta situación requiere de una admisión en un hospital en donde una punción lumbar puede ayudar a determinar qué áreas del sistema nervioso han resultado infectadas.

Se debe buscar asistencia médica si se presenta parálisis o sarpullido facial asociados con debilidad en la cara.

No se conoce ninguna forma de prevenir el síndrome de Ramsay Hunt, pero la recuperación mejora con la administración de medicamentos en una etapa temprana del curso de los síntomas. Cuando el ojo no cierra completamente debido a la debilidad, es importante mantenerlo protegido.