Es un tipo de enfermedad congénita del corazón que involucra la obstrucción del flujo sanguíneo de la aurícula derecha al ventrículo derecho, debido a que falta la válvula tricuspídea o se ha desarrollado de manera anormal.

La atresia tricuspídea es una forma poco común de enfermedad cardíaca cangénita.

En un cuerpo normal, la sangre no oxigenada fluye a la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricuspídea hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricuspídea está ausente o presenta alguna malformación, la sangre no puede pasar de la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y, por lo tanto, no puede llegar a los pulmones para ser oxigenada.

Para que la sangre no oxigenada alcance los pulmones, debe fluir desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda a través de un orificio llamado agujero oval, el cual es un pasaje en el corazón fetal que normalmente se cierra poco después del nacimiento. A partir de la aurícula izquierda, la sangre fluye luego hasta el ventrículo izquierdo y posteriormente ya sea hasta el ventrículo derecho, a través de un orificio llamado defecto septal ventricular (VSD), o hacia la aorta.

Si la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta, otro pasaje fetal que normalmente se cierra, llamado conducto arterioso, permite que parte de la sangre fluya en la arteria pulmonar, con lo cual se irrigan los pulmones con menos flujo óptimo de sangre y agrega un gran esfuerzo al ventrículo izquierdo, que debe ahora bombear el suministro sanguíneo sistémico y el suministro sanguíneo pulmonar.

Los bebés con atresia tricuspídea son generalmente cianóticos (coloración azulosa de la piel), debido a la mezcla de sangre desoxigenada con el flujo normal aórtico oxigenado, por lo que fácilmente presentan dificultad para respirar (disnea).

Se han desarrollado varios procedimientos quirúrgicos que varían dependiendo de la edad del individuo al momento de efectuar la cirugía.

• Cianosis (coloración azulosa de la piel)
• Fatiga que se presenta con facilidad
• Dificultad para respirar (disnea)
• Dedos de las manos o de los pies en palo de golf

Esta condición se puede descubrir durante un examen de ultrasonido prenatal rutinario o por medio de un examen justo después del nacimiento. La cianosis puede estar presente desde el nacimiento y generalmente se presenta un soplo cardíaco que puede aumentar su intensidad en los meses siguientes.

Se pueden realizar, entre otros, los siguientes exámenes:

• ECG (puede mostrar hipertrofia del ventrículo izquierdo)
• Ecocardiograma (muestra válvula tricuspídea ausente y ventrículo derecho pequeño para el diagnóstico definitivo)
• Radiografía del tórax (puede mostrar aumento del tamaño del corazón)
• Cateterización cardíaca (rara vez realizado)

Para reparar la circulación anormal ocasionada por la atresia tricuspídea se requiere cirugía. Los procedimientos varían dependiendo de la gravedad del defecto, pero comúnmente se necesita una serie de operaciones.

El tratamiento quirúrgico inicialmente involucra la realización de un desvío (o derivación) desde la aorta hasta las arterias pulmonares. El tratamiento definitivo se realiza con una operación de Fontan, en donde el retorno venoso sistémico se conecta al árbol arterial pulmonar.

Se puede esperar mejoría con la mayoría de procedimientos quirúrgicos. Puede ocurrir muerte súbita cuando hay arritmias cardíacas.

• muerte súbita

Se debe acudir al médico pediatra si se presentan problemas o nuevos síntomas.

Se desconoce el modo de prevenir la atresia tricuspídea.